三庚酸酯或可治疗1型外周缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多原因几乎未知，所以治疗颇为不方便。出现异常情况下，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型式磺酸缺陷症候群（G1D）由于SLC2A1突变的特异性，之后导致脑细胞内除去减少。

G1D常乏善可陈为癫痫癫痫与出有棘波。值得注意的是，在G1D人体内模型式中的，G1D一系列重要骨骼肌功能缺陷，常统一于血脑细胞屏障方面的GLUT1磺酸障碍，而增加脑细胞组织内溶解度可以减轻症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展加强脑细胞流入或备有有效率替代底物的治疗方法。

目前用于G1D的癫痫烹饪疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或癫痫癫痫，而且并非少见不耐。有研究成果显示，与生酮烹饪治疗作法相反的，如三庚酸醇等营养素可能会通过回补反应，补充TCA（三吡啶循环系统）的中的间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的研究成果者们，进一步组织起来非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸醇治疗方法进行检验。研究成果结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

研究成果总共纳入14名未接受生酮烹饪治疗的1型式磺酸缺陷症候群的儿童与。干预策略为，在测试者日常烹饪中的补充食品级三庚酸醇。

由于大部分癫痫癫痫不明显，病症或家属的感觉所能用于检验。因此，研究成果者使用定量出有、骨骼肌人类学、血清分析、脑细胞环境温度的核磁总共振检查等策略。

研究成果显示，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在应用领域三庚酸醇后，棘波降幅多达70%，大部分病症骨骼肌潜意识乏善可陈以及脑细胞环境温度增加。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后未出现病症。3名测试者（21%）乏善可陈为中枢神经症状，1（7%）名测试者治疗中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要骨骼肌功能转化成稳定严重影响。另外，研究成果的观察举例来说可以构成一个重要的框架，来检验代谢性脑细胞病（中的间代谢游离障碍）的治疗方法。

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编辑： neuro207