三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与症状有用，由于许多疑虑依然未被发现，所以用药比较吃力。短时间情况下，是脑干能量代谢的主要原材料。1DF酪氨酸缺失症（G1D）由于SLC2A1基因组的凋亡，最终加剧脑干内积存减小。

G1D常体现为中风中风与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠组件中，G1D一系列极其重要脊髓功能缺失，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1酪氨酸盲点，而缩减脑干组织内浓度可以过重症状。作者反驳这些发现似乎与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流到或提供有效替代磺酸的用药步骤。

目前常用G1D的中风饮品疗法，仅能过重2/3病患者的运动盲点或中风中风，而且并非少见耐受。有数据分析显示，与生酮饮品用药手段相反的，如三庚酸甲基等营养物质似乎会通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的尾端产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学西南大学医院的数据分析者们，促使开展非商业性、开放字句系列的临床数据分析，对三庚酸甲基用药步骤进行指标。数据分析结果在线发表于8月底11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

数据分析共纳入14名未接受生酮饮品用药的1DF酪氨酸缺失症的儿童与。偏袒手段为，在人脑日常饮品中补充食品级三庚酸甲基。

由于大多中风中风不显着，病患者或家属的感觉难以常用指标。因此，数据分析者应常用化学合成脑干电图、脊髓人类学、血液分析、脑干含氧量的成像核查等手段。

数据分析显示，1名人脑（7%）不能经常出现棘波；而其他人脑在应用三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，大部分病患者脊髓心理体现以及脑干含氧量缩减。11名病患者（78%），长期应常用三庚酸脂后未经常出现药物。3名人脑（21%）体现为消化道症状，1（7%）名人脑用药中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要脊髓功能造成了有利影响。另外，数据分析的观察指标可以组合成一个极其重要的组件，来指标代谢性脑干病（尾端代谢产物盲点）的用药步骤。

查看信源重定向

总编辑： neuro207