长年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和囊肿为特引的性疾病症，普遍存在心脏病患者。最左右，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 病症，发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁男性患者，20 之前开始有中度酗酒两书，左右一个同年表现出左右心灵及指派功能障碍，人格改变，双足失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示睾丸轻度咳嗽，整个睾丸很高路径，形态保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以睾丸的底下层累及为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治引」。 其他累及的皮质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球皮质及皮层中脚。

临床表现

认知障碍，双足极度，中风很高烧及昏迷。

主要特点

1. 心脏病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸很高路径；

2. 医学影像电磁是关键的辅助确诊技术，可显示 NAA/Cr 比值在性疾病症很高烧后的前 4 个同年升很高，随后出现三酸甘油酯山岭、脂质山岭，这些发现与临床腹泻的恢复原不符。

鉴别确诊

睾丸胶质瘤：占位效应避免睾丸肿大。

脱髓鞘：病症灶多半线性，度角普遍存在，长方形 Dawson 左手引。

血管病症变：病症变多半较为线性。

Wernicke 脑病症：多半累及下皮质、皮质和中脑导水管周围胶质。

外科手术

已确定具体可证的外科手术，多半肠外获得硫胺素。

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编辑： 李娜